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TOURETTE-SYNDROM

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Störende Muskelzuckungen und empörende Lautäußerungen

Das Tourette-Syndrom ist eine der sonderbarsten und auffälligsten neuro-psychiatrischen Krankheiten die es gibt (und kein bewusstes Fehl-Verhalten, wie oft angenommen). Es beginnt früh, verstärkt sich meist in der Pubertät, kann aber im Erwachsenenalter zurückgehen. Es geht von einfachen Bewegungs-Tics wie Augenblinzeln, Nasenrümpfen, Kopfwerfen, Grimassieren, über das Ausstoßen von bedeutungslosen Lauten, Husten, Grunzen, Nachahmung von Tiergeräuschen u. a. bis zum ständigen Springen, Stampfen, Zupfen, Schnüffeln, ja unflätigen Worten oder obszönen Gesten. Die Reaktionen des ahnungslosen Umfeldes kann man sich denken: verunsichert, abgestoßen, verängstigt, verärgert, gereizt bis aggressiv. Und dadurch Stigmatisierung, Ausgrenzung, Rückzug und Isolationsgefahr für den Patienten. Und dies nicht nur für den Betroffenen, sondern auch für seine Familie und das weitere Umfeld.

Deshalb gilt es das Tourette-Syndrom so früh wie möglich zu erkennen und mit Hilfe von Kinder- und Jugendpsychiater, Kinderarzt und Nervenarzt zu behandeln. Die Aufklärung ist das Wichtigste. Soziotherapeutische Hilfen und bestimmte Medikamente wirken unterstützend.

Nachfolgend deshalb eine komprimierte Übersicht zu einem zwar seltenen, dann aber doch irritierenden Phänomen mit erheblichen Konsequenzen, besonders bei mangelhaftem Informationsstand der Umgebung.


Erwähnte Fachbegriffe:

Tourette-Syndrom - Gilles de la Tourette-Syndrom - tic-artige Muskelzuckungen - ungewöhnliche Lautäußerungen - Augenblinzeln - Kopfrucken - Kopfwerfen - Schulterrucken - Schulterzucken - Grimassieren - Naserümpfen - Mundzuckungen - Räuspern - Hüsteln - Fiepen - Quieken - Grunzen - Schnüffeln - Zungenschnalzen - Vogelgeräusche - Tiergeräusche - Berühren - Zurechtzupfen - Springen - Stampfen - Bewegungs-Nachahmung - Körper-Verdrehung - In-die-Hocke-Gehen - obszöne Gesten - Kopropraxie - Kopfschlagen - Laut-Ausstoßung - Beschimpfung - unflätige Wörter - obszöne Wörter - blasphemische Wörter - gotteslästerliche Wörter - Koprolalie - Echolalie - Palilalie - Aggressionen - Selbst-Aggressionen - Fehlverhalten - "schlechte Kinderstube" - "keine Erziehung" - widerliche Lautäußerungen - Tic-Druck - Tic-Entladung - transiente Tic-Störung - vokale Tic-Erkrankung - motorische Tic-Erkrankung - Dystonie - Blepharospasmus - Lidkrampf - oromandibuläre Dystonie - Chorea minor Sydenham - Chorea Huntington - Veitstanz - Spät-Dyskinesien - Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung - ADHS - Zwangsstörung - Depressionen - Angststörungen - Restless-legs-Syndrom (RLS) - Autoaggressionen - Störungen der Impulskontrolle - Lernstörungen - Tourette-Beschwerdebild - Tourette-"Fehlverhalten" - Tourette-Ursachen - Tourette-Gehirnstörungen - Tourette-Vererbung - Tourette-Therapie - Tourette-Pharmakotherapie - Tourette-Medikamente - Tourette-Psychotherapie - Tourette-Soziotherapie - Tourette-Aufklärung - Tourette-Fachgesellschaften - Tourette-Ambulanzen - Tourette-Internetseiten - u.a.m.

Das Tourette-Syndrom (TS), auch Gilles de la Tourette-Syndrom genannt (und turet gesprochen), ist eine neuropsychiatrische Erkrankung mit tic-artigen Muskelzuckungen und ungewöhnlichen Lautäußerungen.

HISTORISCHE ASPEKTE

Erstmals beschrieben wurde dieses Aufsehen erregende und nicht nur das Leben der Patienten, sondern auch ihrer Angehörigen schwer belastende Leiden 1885 von dem französischen Arzt Dr. Georges Gilles de la Tourette unter der Bezeichnung "maladie des tics" (Tic-Krankheit).

Der französische Nervenarzt Dr. med. Georges Gilles de la Tourette (30.10.1857 - 22.05.1904) arbeitete in der berühmt-berüchtigten psychiatrischen Groß-Klinik (bis zu 8.000 Patienten) Salpêtrière in Paris unter seinem bekannten Lehrer Professor Dr. Jean-Martin Charcot. Als Nervenarzt widmete er sich vor allem der Erforschung der Tabes dorsalis (Rückenmarks-Schwindsucht durch die Geschlechtskrankheit Syphilis), der Parkinsonschen Krankheit u. a. Und in neuropsychiatrischer Hinsicht den motorischen Tics und Lautäußerungen mit Koprolalie und Echolalie (s. u.). Er war aber auch Theaterkritiker, Wissenschaftskorrespondent und der Herausgeber einer ikonographischen Fachzeitschrift, ein vielfältig gebildeter Arzt. In der Mitte seines Lebens wurde er von einer psychotischen Patientin seiner Klinik durch einen Pistolenschuss schwer verletzt, die sich von ihm gegen ihren Willen hypnotisiert glaubte. Gegen Ende litt er offenbar unter einer manisch-depressiven Störung.

Unwillkürliche und in der Regel auch unkorrigierbar einschießende Muskelzuckungen wurden schon früher beschrieben, aber noch nicht als einheitliches Krankheitsbild erkannt, insbesondere wenn noch undefinierbare Schreie, Wortfetzen oder gar obszöne Ausdrücke hinzukamen.

Auch im Laufe der kommenden Zeit war dieses seltsame Leiden ständig wechselnden Betrachtungsweisen, Bewertungen und Einteilungen unterworfen. Schon früh erkannte man aber auch eine mögliche erbliche Belastung. Bis zur Mitte des 20. Jahrhunderts waren es dann vor allem psychologische, konkret psychoanalytische Überlegungen, die diese Tic-Störungen und insbesondere das Tourette-Syndrom als Neurose, wenngleich mit organischem Aspekt charakterisiert wissen wollten (wobei aber der Begründer der Psychoanalyse, der ursprünglich als Neurologe tätige Professor Dr. Sigmund Freud die organische Natur dieser Erkrankung in den Vordergrund seiner Überlegungen stellte).

Inzwischen ist man leider nicht viel weiter gekommen, was die biologischen Ursachen dieser Krankheit anbelangt (siehe später). Dafür weiß man aber, dass nicht wenige Menschen mit besonderen Gaben, also z. B. Schriftsteller, Musiker, erfolgreiche Ärzte und Sportler usw. zumindest leicht betroffen waren und dennoch ihren Weg machten. Denn das Tourette-Syndrom hat - so sonderbar es sich anhören mag - auch durchaus seine Vorteile: seelisch, geistig und sogar körperlich.

Das sollte man nicht vergessen, selbst wenn man als Patient oder Angehöriger zu resignieren droht. Und dass man, rechtzeitig informiert und damit diese Krankheit erkennend, akzeptierend und psychologisch stützend und ggf. medikamentös mildernd, einiges tun kann, um das Los der Betroffenen zu erleichtern, d. h. weltweit Hunderttausende und allein in Deutschland etwa 40.000 Tourette-Patienten.

HÄUFIGKEIT - ALTER - GESCHLECHT - SOZIALE FOLGEN

Die Amerikanische Psychiatrische Gesellschaft (APA), die weltgrößte psychiatrische Vereinigung, wissenschaftlich sehr aktiv sowie international ton-angebend, schätzt die Häufigkeit des Tourette-Syndroms auf 4 bis 5 pro 10.000 Personen, also etwa 0,05%. Das scheint die untere Grenze zu sein. Denn in anderen Studien geht man bis zum doppelten (5 bis 10 auf 10.000 Personen). Allerdings gibt es auch Schätzungen, die darunter liegen.

Das hängt wohl auch mit der erfassten Klientel zusammen. Denn bei Schulkindern wurden deutlich höhere Häufigkeiten beschrieben, was aber nicht unbestritten geblieben ist.

Die breite Streuung geht aber nicht nur auf das Alter, sondern auch auf die Intensität des Leidens zurück. Denn vielen, die "nur" von leichteren Tics betroffenen sind, ist dies oftmals gar nicht bewusst, weshalb sie auch keine ärztliche Behandlung in Anspruch nehmen und damit nicht in die Statistik eingehen.

Das männliche Geschlecht ist drei- bis viermal öfter heimgesucht.

Was das sonstige Verteilungsmuster anbelangt, so kommt das Tourette-Syndrom in allen sozialen Schichten und bei allen Völkern dieser Erde vor.

DAS TOURETTE-SYNDROM UND SEINE TICS

Bei den Tics handelt es sich um rasche, unwillkürliche und meist unkorrigierbar einschießende Muskelzuckungen und Lautäußerungen in wechselnder Häufigkeit, Art und Lokalisation.

Motorische und vokale Tics

Tics sind paroxysmal (anfallsweise) auftretende schnelle, periodische, unwillkürliche Muskelkontraktionen, die alle Teile des Körpers betreffen können.

- Die motorischen Tics beschränken sich ausschließlich auf die Skelettmuskeln (willkürlich einsetzbare Muskulatur).

- Bei vokalen Tics kommt es durch die Beteiligung der für die Phonation (Stimmbildung) und Artikulation (deutliche Lautbildung bzw. Aussprache) verantwortlichen Muskelgruppen zum Ausstoßen von Lauten und Wörtern.

Motorische oder Bewegungs-Tics beginnen häufig im Gesichtsbereich und können sich nach kaudal (unten) bis zu den unteren Extremitäten (Beine und Füße) ausbreiten. Eine solche Zuckungs-Wanderung ist aber nicht immer zu beobachten. Häufig wechseln die Tics ihre Lokalisation, d. h. plötzlich werden andere Muskelgruppen miteinbezogen, dabei verschwinden frühere unwillkürliche Bewegungen.

Manchmal gibt es auch so genannte Vorposten-Symptome (Fachbegriff: "sensomotisches" Vorgefühl), bevor die eigentlichen Tics einschießen. Das wird meist als Drang, Spannungsgefühl oder Kribbeln beschrieben, das dem Tic vorausgeht und in dem Maße nachlässt, wie die eigentlichen Tics zum Zuge kommen.

Gelegentlich kommt es auch im Vorfeld der Tic-Symptomatik zu so genannten "Phantom-Tics", also "außerkörperlichen Gefühlen" (Fachbegriff: extra-korporale Sensationen), die ebenfalls durch die danach einsetzenden Tics erlöschen.

Am häufigsten sind Tics im Bereich von Kopf, Gesicht und Armen, z. B. Augenblinzeln, Grimassieren, Kopfrucken (weitere Details siehe die Tabelle im Kasten).

Wie klassifiziert man die Tics?

In der Medizin unterscheidet man heute einfache und komplexe motorische und vokale Tics.

Sind nur wenige Muskelgruppen betroffenen, sind das einfache Tics. Sie äußern sich meist als schnelle Zuckungen, die in der Regel als bedeutungslos hingenommen werden, selbst von kritischen Beobachtern. Dazu gehören das allgemein übliche Blinzeln, Naserümpfen, Kopfwerfen, ferner Mund- und Schulterzuckungen u. a.

Einfache vokale (stimmliche) Tics sind z. B. undifferenzierte Lautäußerungen, Hüsteln, Räuspern sowie das Nachahmen von Vogelstimmen oder anderen Tiergeräuschen. Das nebenbei wird von einem diesbezüglich nicht informierten Umfeld schon nicht mehr so einfach bzw. kommentarlos toleriert.

Die komplexe Ausprägung motorischer und vokaler Tics verläuft langsamer. Deshalb werden sie bisweilen auch als bewusst und beabsichtigt (fehl-) interpretiert, obgleich auch sie unwillkürlich, nicht steuerbar und damit korrigierbar sind.

Komplexe motorische Tics sind beispielsweise das Berühren von Personen oder Gegenständen, das Zurechtzupfen der Kleidung, das Spielen mit den Haaren, ferner Springen, Stampfen, Grimassieren, schließlich die Nachahmung der Bewegungen anderer Personen (Fachbegriff: Echokinese) u. a.

Komplexe vokale Tics imponieren als Wiederholen bestimmter Sätze oder Wörter eigenen Urspruchs (Palilalie) bzw. von anderen (Echolalie). Das hat schon ernstere Folgen. Es ist aber immer noch nichts im Vergleich zum schwierigsten oder treffender: am wenigsten verstehbaren Krankheitszeichen eines Tourette-Syndroms, nämlich dem Ausstoßen von nicht nur sinnlosen oder sozial unangemessene, sondern schmutzigen, unflätigen, obszönen oder gar gotteslästerlichen Worten (Fachbegriff: Koprolalie).

Die Koprolalie ist es vor allem, die dem Betroffenen nicht nur stigmatisiert, sondern auch recht bald aus der Gesellschaft ausgrenzt, beginnend in Kindheit und Jugend und bis ins Erwachsenenalter gehend. Über die Häufigkeit der Koprolalie gibt es unterschiedliche Angaben. Sie variiert zwischen 4 und 60% (im Mittel offenbar bei jedem 3., in extremer Form aber nur bei jedem 10. Tourette-Patienten). Sie ist übrigens kein obligates (zwingendes) Diagnose-Kriterium. Bei schwerer Ausprägung der Tic-Symptomatik ist die Koprolalie allerdings häufiger als bei Patienten mit weniger und nicht so heftigen Muskelzuckungen.

Weitere Einzelheiten siehe Kasten.


Tics im Rahmen des Tourette-Syndroms
Einfache Tics: - vokal (stimmliche Äußerungen): Augenblinzeln, Kopfrucken oder -werfen, Schulterrucken oder -zucken, Grimassieren, Naserümpfen, Mundzuckungen usw.
- motorisch (Muskelgruppen): Räuspern, Hüsteln, Fiepen, Quieken, Grunzen, Schnüffeln, Zungenschnalzen sowie die Nachahmung von Vogelstimmen oder anderen Tiergeräuschen u. a.
Komplexe Tics: - motorisch (Muskelgruppen): Berühren von Personen oder Gegenständen, Zurechtzupfen der Kleidung, Spielen mit den Haaren, Springen, Stampfen, "wildes" Grimassieren, Nachahmung der Bewegung von anderen, schnüffelndes Riechen, Verdrehen des Körpers oder in die Hocke gehen, das Zeigen obszöner Gesten (Kopropraxie), manchmal sogar selbstverletzendes Verhalten, z. B. sich schlagen, kneifen, Kopf anschlagen u. a.
- vokal (stimmliche Äußerungen): Herausschleudern von Worten in kurzen Sätzen, die nicht im logischen Zusammenhang mit dem Gesprächsthema stehen; Ausstoßen sinnloser, beschimpfender, schmutziger, unflätiger, obszöner oder blasphemischer (gotteslästerlicher) u. a. Worte (Koprolalie); Wiederholung von Lauten bzw. Wortfetzen, die gerade gehört wurden (Echolalie); Wiederholung von gerade selbst gesprochenen Worten (Palilalie) usw.

Geistige Leistungsfähigkeit

Die geistige Leistungsfähigkeit ist zwar nicht beeinträchtigt, doch behindern Lernschwierigkeiten und konkrete Beeinträchtigungen (s. später) im Einzelfall so stark, dass letztlich auch auf dieser Ebene mit schulischen und beruflichen Einbußen zu rechnen ist.

PSYCHOSOZIALE FOLGEN

Vor allem komplexe Tics, ja schon dezente, d. h. leise und undeutliche stimmliche Äußerungen sind ein erhebliches Konflikt-Potential, von größerer Intensität oder Lautstärke ganz zu schweigen. Man darf nicht unterschätzen, wie störend bereits geringe vokale Tics in ruhiger Umgebung erlebt werden können, also nicht nur Theater, Kino, Vortrag oder sonstige öffentliche Ereignisse, sondern auch Kindergarten, Schule, Kirche, Sporthalle u. a.

Das Tourette-Syndrom ist eine folgenschwere Bürde, für alle, auch für erschrockene, irritierte oder schließlich empörte Unbeteiligte, weil in der Regel Nicht-Informierte bzw. Unwissende keinen Verständniszugang dazu haben können (was kein Vorwurf sein soll, das Leiden ist relativ selten und "mit normalen Maßstäben weder nachvollziehbar noch verständlich").

Das größte Problem ist die Fehl-Interpretation, dass es sich hier um schlechte Angewohnheiten, Rüpelhaftigkeit, Anmaßung, Unverfrorenheit, vor allem aber eine verfehlte Erziehung durch die Eltern handeln könnte. Oder kurz: "Erziehung ist heute ohnehin kein Thema mehr, aber das geht zu weit." Das "Spießrutenlaufen" der Eltern kann man sich vorstellen. Das Tourette-Syndrom ist eine scheinbar nicht enden wollende Last für alle Beteiligten.

Gibt es auch Vorteile?

So sonderbar es sich anhört, es werden auch Vorteile durch das Tourette-Syndrom diskutiert. Dazu gehört beispielsweise eine überdurchschnittliche, auf jeden Fall gute Reaktionsfähigkeit. Die Experten erklären dies durch "geringere zentral-nervöse Hemmungsmechanismen", durch die sich Bewegungen leichter und schneller auslösen lassen. Auch soll die psycho-motorische Genauigkeit bei vielen Tourette-Patienten erhöht sein. Selbst das Auffassungsvermögen sei rascher, was sich auch durch eine besondere Schlagfertigkeit ausdrücke, zumindest bei entsprechender Intelligenz. Das Gleiche gelte für ein gutes mathematisches Verständnis sowie ein ausgeprägteres Personen- und Zahlen-Gedächtnis. Auch die Pünktlichkeit sei ein Plus-Punkt, ist gelegentlich zu hören.

Das alles - es wurde bereits einleitend angedeutet - ist für bestimmte Neigungen oder Berufe ggf. sogar von Vorteil, nicht zuletzt im Sport und in der Musik ("hatte Mozart ein Tourette-Syndrom?").

WIE VERLÄUFT EIN TOURETTE-SYNDROM?

Das Tourette-Syndrom soll vor dem 18. Lebensjahr ausbrechen, so ist es definitionsgemäß festgelegt.

Tatsächlich äußern sich die meisten Bewegungs-Tics bzw. Muskelzuckungen erstmals im Kindesalter, durchschnittlich zwischen dem 7. und 10. Lebensjahr. Die vokalen Tics oder Lautäußerungen folgen etwas später nach (Durchschnittsalter: 11 Jahre).

Der Verlauf ist zwar chronisch, aber fluktuierend, wie das die Fachleute ausdrücken, d. h. das Beschwerdebild kann zu- oder abnehmen, manchmal für Wochen oder Monate zurückgehen bis verschwinden, z. B. in Ruhe oder entspannter Atmosphäre, dafür wieder unvermutet ausbrechen, vor allem durch gemütsmäßige Anspannung, d. h. nicht nur durch Ärger, Stress usw., sondern auch durch Freude verstärkt werden.

In der seelisch-körperlich meist ohnehin "unruhigen" Pubertät kann das Tourette-Syndrom seinen Höhepunkt erreichen, während es im Erwachsenenalter häufig wieder zurückgeht, zumindest in Teilbereichen. Diese Erkenntnis ist sehr wichtig, wenn es um berufs- bzw. lebens-wichtige Entscheidungen geht, die dann oft von Resignation oder Hoffnungslosigkeit geprägt sind, statistisch gesehen allerdings unnötig. Ein gewisser entwicklungs- bzw. alters-abhängiger Optimismus ist also durchaus vertretbar (siehe später).

KÖNNEN DIE TICS UNTERDRÜCKT WERDEN?

Die Folgen eines so ungewöhnlichen Verhaltens sind nachvollziehbar, es klang schon an: Erstaunen, Verwunderung, Ärger, Empörung und damit Isolation oder aggressive Reaktionen. Kein Mensch versteht ein solches "Fehlverhalten", und vor allem: niemand kann glauben, dass besonders die "widerlichen" Lautäußerungen unwillkürlich und durch nichts zu beeinflussen seien.

Erschwert wird diese Einstellung noch durch die Erfahrung, dass manche Patienten auch die Tics anderer imitieren (nachahmen). Und dass die meisten Betroffenen sogar eine gewisse Eigenkontrolle über ihre Symptome haben bzw. zu haben scheinen. Das heißt für die ratlose Umgebung: "der Patient kann ja, wenn er will", d. h. für Sekunden, Minuten, ja Stunden unauffällig bleiben, so scheint es, "wenn er sich nur anstrengt".

Tatsächlich können (manche) Tics oft für eine gewisse Zeit willkürlich unterdrückt werden oder zumindest vermindert auftreten, wenn sich der Betroffene einer Aktivität widmet, die eine gewisse Konzentration erfordert. Auch werden einige Muskelzuckungen durch körperliche Willkürbewegungen durchaus reduziert (z. B. Schulterrucken durch gezielte Greifbewegungen der Hände usw.).

In Wirklichkeit baut sich aber durch dieses willentliche Beherrschen ein so genannter "Tic-Druck" auf, der - wie der Drang zum Niesen oder zu einem Schluckauf - schließlich zu einer umso schwereren "Tic-Entladung" zu führen pflegt. Auf den Alltag übertragen heißt dies: In der Schule oder bei der Arbeit passiert (fast) nichts, zu Hause umso mehr. Doch in stressreichen Situationen hilft auch das nichts. Manche Tourette-Patienten ziehen sich deshalb in einen Schonraum zurück, um wenigstens dort ihren Symptomen freien Lauf lassen zu können, wenn sie zuvor über bestimmte Zeiträume (z. B. Schule, Arbeitsplatz oder Öffentlichkeit) ihren Tic-Drang unterdrücken mussten oder konnten. Während des Schlafs spielen die Tics zumeist keine ernstere Rolle.

WAS KANN MIT EINEM TOURETTE-SYNDROM VERWECHSELT WERDEN?

Als Erstes gilt es die entwicklungs-psychologisch relevante Frage zu klären: vorübergehende Tics im Kindesalter oder schließlich chronisches Tourette-Syndrom? Diese diagnostische Zuordnung ist manchmal erst im Verlaufe von Monaten oder gar Jahren möglich, am besten fachärztlich begleitet.

Treten nämlich sowohl Bewegungs- als auch Stimm-Tics oder deren Kombination nur für einige Monate auf und gehen anhaltend und schließlich vollständig zurück, so nennen das die Experten eine transiente Tic-Störung (also vorübergehend). Bestehen hingegen für länger als ein Jahr nur Bewegungs- oder nur Stimm-Tics, dann ist die Diagnose einer chronischen motorischen oder vokalen Tic-Erkrankung zu diskutieren. Diese vom Tourette-Syndrom abzugrenzenden Leiden sind nach Krankheits-Ursache vermutlich eng mit dem Tourette-Syndrom verwandt, scheinen aber bezüglich Schweregrad sowie Anzahl der zusätzlichen Leiden (s. u.) günstiger zu verlaufen.

Im weiteren Lebenslauf gibt es schließlich noch eine große Zahl von Erkrankungen aus verschiedenen medizinischen Gebieten, die ebenfalls mit einem Tourette-Syndrom verwechselt werden können. Differentialdiagnostisch (was könnte es sonst noch sein) sind von den Tourette-Tics vor allem die Dystonien abzugrenzen, von denen einige auch im Gesichtsbereich beginnen, z. B. Blepharospasmus (Lidkrampf) oder die oromandibuläre Dystonie (siehe das spezielle Kapitel über Zähne und seelische Störung). Diese krankhaften Veränderungen des natürlichen Muskel-Spannungszustandes (Fachbegriff: Tonus bzw. im krankhaften Zustand dann Dystonie) treten aber kontinuierlich auf, laufen meist langsamer als beim Tourette-Syndrom ab, sind in keinem Fall unterdrückbar und verschwinden im Gegensatz zu den Tics völlig(!) im Schlaf.

Mitunter mit einem Tourette-Syndrom verwechselt werden auch die Chorea-Syndrome: Bei der Chorea minor Sydenham handelt es sich um einfache und kurze, tic-ähnliche Bewegungen, allerdings eher kontinuierlich und durch Willkürbewegung verstärkbar.

Das Gleiche gilt für die Chorea Huntington (Veitstanz), die zumindest im Anfangsstadium dem Tourette-Syndrom recht ähnlich sein kann (siehe spezielle Fachliteratur).

Zu denken ist auch an tardive (Spät-)Dyskinesien, die als Nebenwirkung einer Langzeitbehandlung mit (meist hoch potenten) Neuroleptika auftreten können (Einzelheiten siehe das spezielle Kapitel über Neuroleptika).

Und schließlich sind auch zerebrale (Gehirn-)Erkrankungen wie Insult (Hirnschlag), Enzephalitis (Hirnentzündung), Schädel-Hirn-Trauma (Kopfunfall), CO-Vergiftung und die Lyme-Borreliose (von Zecken übertragenes folgenreiches Krankheitsbild) in der Lage, zumindest zeitweise ein Tourette-Syndrom vorzutäuschen.

KOMBINATION AUS TOURETTE-SYNDROM UND WEITEREN KRANKHEITSBILDERN (KO-MORBIDITÄT)

Neben ihren ohnehin stigmatisierenden Muskelzuckungen und Lautäußerungen haben nicht wenige Tourette-Patienten zusätzliche Symptome oder gar Krankheitsbilder zu verkraften, vor allem im Rahmen einer Zwangsstörung und/oder eines Aufmerksamkeitsdefizit- bzw. Hyperaktivitäts-Syndroms - AD(H)S.

Tatsächlich sollen zwischen 30 und mehr als 60% der Patienten mit Tourette-Syndrom zusätzlich an Zwangsstörungen leiden. Einzelheiten zum Beschwerdebild siehe unten.

Darüber hinaus sollen zwischen 50 und 75% der Patienten auch die diagnostischen Kriterien für ein hyperkinetisches Syndrom bzw. des Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitäts-Syndroms - AD(H)S erfüllen. Dabei pflegt der "Zappelphilipp", wie dieses zunehmende Leiden in der Allgemeinheit genannt wird, etwa zwei bis drei Jahre vor dem Auftreten von Tics deutlich zu werden und sich vor allem dann in einem besonders belastenden Doppel-Beschwerdebild zu äußern (d. h. schwere motorische und stimmliche Tics). Umgekehrt sollen etwa die Hälfte der Kinder mit hyperkinetischem Syndrom unter Tics oder zumindest tic-ähnlichen Beschwerden leiden bzw. diesbezüglich erblich belastet sein.

Auch Lernschwierigkeiten finden sich bei etwa jedem 4. bis 5. Kind mit einem Tourette-Syndrom. Sie sind aber auch Teil des Beschwerdebilds von Zwangsstörungen und hyperkinetischem Syndrom und deshalb manchmal nicht einfach nur dem Tourette-Syndrom anzulasten.

Schließlich gibt es auch Hinweise, dass Tourette-Patienten öfter an Angststörungen und Depressionen zu leiden haben als Gesunde. Und auch häufiger an dem Restless-legs-Syndrom (RLS), also einer quälenden nächtlichen Unruhe der Beine.

Auch das Asperger-Syndrom, eine Sonderform des Autismus, wird als verstärkende Kombinations-Belastung diskutiert.

Um aber von der komprimierten und damit schwer verständlichen Fachinformation etwas abzurücken und dafür alltags-nutzbarer zu werden, nachfolgend die Schilderung einzelner Symptome, wie sie beim Zusammentreffen von Tourette-Syndrom, Zwangsstörungen, Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätssyndrom (ADHS), Depressionen, Angststörungen, Autoaggressionen (selbst-aggressive Verhaltensweisen) u. a. zusätzlich belasten können.

Mit was ist deshalb bei einer Mehrfach-Belastung zu rechnen?

- Zwanghafte Verhaltensweisen: immer wieder berühren, symmetrisch arrangieren, ständig prüfen (Tür geschlossen, Herd ausgeschaltet), manches immer und immer wiederholen, bis es "richtig" getan ist, selbst Sätze, die "richtig klingen" müssen usw.

- Motorische Überaktivität: unruhig, zappelig, getrieben, ungeschickt, vermehrter Rededrang, drängt sich in alles hinein, kann nicht abwarten usw. Dies betrifft sowohl Kinder als auch Erwachsene (die ja ebenfalls ein fortdauerndes hyperaktives Syndrom im Sinne einer Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS) aufweisen können.

- Störungen der Aufmerksamkeit: leicht ablenkbar, kann sich schlecht konzentrieren, vergisst schnell, macht Flüchtigkeitsfehler, keine Ausdauer u. a. (Beschwerdebild, das am ehesten bis ins Erwachsenenalter bestehen bleibt).

- Lernstörungen: Schwierigkeiten bei Lesen, Rechtschreibung, Rechnen, insbesondere Flüchtigkeitsfehler, unvollständige Sätze, schlechtes Schriftbild u. a.

- Störungen der Impulskontrolle: kann nur schwer warten, unterbricht und stört andere, drängt sich in Gespräche oder Spiele, unvorhersehbares, ja unberechenbares Verhalten, damit auch verstärkte Unfall- und Verletzungsgefahr usw.

- Varia: rasch verunsichert, ängstlich, mutlos, depressiv, Rückzugsneigung, Isolationsgefahr, suizidal (lebensmüde), selbstverletzende Verhaltensweisen u. a. Aber auch Einschlafstörungen, häufiges nächtliches Erwachen, ggf. Sprechen im Schlaf, Schlafwandeln usw.

Am häufigsten treten zusammen mit dem Tourette-Syndrom folgende Störungen (in abnehmender Reihenfolge) auf:

Zwangssymptome, Störungen der Impulskontrolle (über Reizbarkeit bis zu aggressiven Durchbrüchen), Angststörungen, autoaggressive Handlungen (bis hin zur Selbstverletzungen), hyperaktives Verhalten, Depressionen, Störungen von Sozial- und Sexualverhalten u. a.

Im Durchschnitt werden pro Patient in einer entsprechenden Ambulanz (z. B. Spezial-Ambulanz für Tourette-Patienten in Hannover) drei zusätzliche Störungen diagnostiziert.

DIE URSACHEN EINES TOURETTE-SYNDROMS

Um es gleich auf den Punkt zu bringen: Die Ursache(n) ist/sind (noch) unbekannt. Früher überwogen mehr psychologische (vor allem psychoanalytische, tiefenpsychologisch orientierte) Theorien, heute eher biologische Überlegungen. Im Einzelnen:

Pathophysiologisch, d. h. die krankhaften Funktionsabläufe betreffend, gibt es eine Reihe von Hypothesen, die beispielsweise Störungen in den Regulationssystemen bestimmter Gehirn-Areale annehmen. Ähnliches gilt für die modernen Untersuchungsmethoden, nämlich die funktionellen bildgebenden Verfahren. So ermöglichen (zugegeben, sie klingen "schaurig-technisch", aber sie gehören zu den größten Fortschritten in Diagnose und damit auch Therapie) die Positronenemissionstomographie (PET), die Singlephotonenemissionstomographie (SPECT) und die funktionelle Magnetresonanztomographie (fMRI) die Bestimmung der regionalen Stoffwechselaktivität des Gehirns durch Messung des entsprechenden Blutdurchflusses.

Und hier deuten einige Untersuchungen darauf hin, dass bei Tourette-Patienten eine verminderte Stoffwechselaktivität vorliegt, und zwar im orbitofrontalen Kortex (augenhöhlen-nahes Stirnhirn), im Mittelhirn und den Basalganglien. Und auch umgekehrt wurden vermehrte Stoffwechselaktivitäten in bestimmten Gehirn-Arealen gefunden.

Es scheint also tatsächlich ein biologisch determiniertes zerebrales funktionelles und Strukturproblem des Gehirns zu sein. Oder auf Deutsch: Hier gibt es in Aufbau und Funktion des Gehirns offensichtlich Defizite, die mit einem Tourette-Syndrom in Verbindung gebracht werden können.

Das Gleiche gilt für die Veränderungen der Neurotransmission, wie die Fachleute den Einfluss bestimmter Botenstoffe (Neurotransmitter) auf die normale oder gestörte Gehirnfunktion bezeichnen. Hier sind scheinbar praktisch alle wichtigen Systeme beteiligt, nämlich das dopaminerge(!), das noradrenerge, das serotonerge, das cholinerge und das Aminosäuretransmitter-System. Diese Botenstoffe dienen im Gehirn der Signalübertragung, beispielsweise für Bewegungsabläufe und scheinen zumindest teilweise überaktiv zu reagieren.

In den letzten Jahren mehren sich schließlich die Hinweise, dass das Tourette-Syndrom auch als Auto-Immunerkrankung interpretiert werden kann, zumindest in einigen Fällen. Hier kann sich der Körper selber schaden und würde dann - so die Theorie - die entsprechenden eigenen Hirnstrukturen (s. o.) angreifen. Die Forschungsbemühungen laufen.

Gibt es eine erbliche Belastung?

Eine erbliche Belastung bzw. genetische Prädisposition ist ebenfalls wahrscheinlich. Auf jeden Fall geht aus entsprechenden Familien- und Zwillingsstudien hervor, dass erbliche Faktoren beim Tourette-Syndrom eine große Rolle spielen. Allerdings gibt es auch nicht-erbliche (sporadische) Formen.

Doch wichtig: Vererbung heißt nicht automatisch Erkrankung. Entscheidend ist die jeweilige genetische Belastungsintensität, die aber mit einem breiten Spektrum auftritt, d. h. von den leichtesten Tic- oder Zwangs-Beeinträchtigungen bis zu den schwersten psychosozialen Auffälligkeiten. Und Letzteres scheint nur etwa jeden 10. Patienten zu treffen.

WAS KANN MAN TUN?

Eine gezielte Therapie ist nur dann erforderlich, wenn der Patient danach verlangt, stellen die Experten fest. Denn zum einen kennt man noch keine spezifische Behandlung für das Tourette-Syndrom. Und jene Medikamente, die zwar das Beschwerdebild dämpfen, können den Verlauf trotzdem nicht wesentlich beeinflussen. Außerdem nehmen gerade Kinder und Jugendliche nur ungern an einer medikamentösen Langzeit-Therapie mit möglicherweise noch nebenwirkungs-trächtigen Arzneimitteln teil, vor allem so wie man es eigentlich bräuchte, nämlich zuverlässig, regelmäßig, ohne ständige Ermahnungen und gezielte Kontrollen.

Wenn aber die Patienten selber eine Therapie wünschen und unter einem hohen Leidensdruck stehen, ihre Familie und weitere Umgebung eingeschlossen, zumal sie sich nur schlecht integrieren lassen und in eine Außenseiter-Position zu geraten drohen, dann sollten sie auch medikamentös behandelt werden. Das Gleiche gilt für Kinder und Jugendliche, die aufgrund der Intensität dieses Leidens nicht (regelmäßig) am Unterricht teilnehmen können oder Erwachsene, die an ihrem Arbeitsplatz Schwierigkeiten bekommen. Und natürlich jene Kranke mit massiven Auto-Aggressionen, d. h. Selbstverletzungs-Gefahr.

Bei gering ausgeprägtem Beschwerdebild und fehlenden psychosozialen Konsequenzen ist keine medikamentöse Therapie erforderlich, so die Fachleute. Erst der wachsende Leidensdruck oder die erwähnte Ko-Morbidität (man erinnere sich, es sind in der Regel bis zu drei zusätzliche Erkrankungen beteiligt) rechtfertigen einen medikamentösen Einsatz. Der muss aber stets individuell gestaltet und bei Kindern in enger Absprache mit den Eltern organisiert sein.

Das Wichtigste aber ist und bleibt die Aufklärung von Patient, Familie, Nachbarschaft, Freundeskreis, Schule und Arbeitsplatz mit dem Kernsatz:

Tourette-Patienten sind weder gefährlich noch intellektuell beeinträchtigt.

Welche Arzneimittel können Linderung bringen?

Werden die Tics aber lästig bis folgenschwer, dann versucht man es mit bestimmten psychotropen Arzneimitteln (also Substanzen mit Wirkung auf das Zentrale Nervensystem im weitesten Sinne). Im Einzelnen (nur Substanznamen, die Handelsnamen bitte beim Arzt erfragen):

An erster Stelle steht das hochpotente Haloperidol, das man schon für eine ganze Reihe von Heilanzeigen rund vier Jahrzehnte zu nutzen versteht und das auch in etwa 80% der Fälle von Tourette-Syndrom eine befriedigende Wirkung zeigt (allerdings um den Preis bestimmter Nebenwirkungen - siehe das spezielle Kapitel über Neuroleptika).

Etwas weniger Nebenwirkungen verursacht das ebenfalls hochpotente Neuroleptikum Pimozid, wobei es bei der so genannten Tic-Reduktion noch wirkungsvoller als Haloperdol sein soll. Noch weniger Nebenwirkungen zeigen die modernen, so genannten atypischen Neuroleptika Risperidon und Olanzapin, mit ebenfalls vergleichbar guter Wirkung.

Von manchen Experten wird auch Tiaprid empfohlen, bei Tic-Störungen mitunter sogar als Mittel der ersten Wahl. Bei etwa einem Viertel der Tourette-Patienten ist auch Clonidin erfolgreich (und macht keine jener Nebenwirkungen, die bei den hochpotenten Neuroleptika am meisten gefürchtet sind, nämlich die extrapyramidal-motorischen Bewegungsstörungen).

Treten ein Tourette-Syndrom und eine Zwangsstörung gleichzeitig auf, wobei aber die Tics im Vordergrund stehen, kommt auch Sulpirid ins Gespräch. Auch die Kombinationsbehandlung mit Neuroleptika und Antidepressiva vom Typ der Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI wie Fluvoxamin, Fluoxetin oder Paroxetin) ist möglich, wobei man aber auf Arzneimittel-Wechselwirkungen achten muss (d. h. hier kann die eine Nebenwirkung die andere noch verstärken).

Bei der Leidens-Kombination von Tics und hyperkinetischem Syndrom (Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung - AD(H)S) hat man offenbar die besten Erfolge mit trizyklischen Antidepressiva (stimmungsaufhellende Arzneimittel der älteren Generation).

Dagegen war man mit Psychostimulanzien, die beim AD(H)S im Kinder- und Jugendalter allein am erfolgreichsten sind (z. B. Methylphenidat) bei der Kombination von Tourette und AD(H)S früher zurückhaltender. Weckmittel dieser Art können nämlich bei Patienten mit schwerem(!) Tourette-Syndrom die Tics verstärken. Das scheint aber nach den inzwischen vorliegenden Erfahrungen nur für eine Minderheit zu gelten, und dann auch nur zeitlich begrenzt. Insofern stellen Tics keine grundsätzliche Gegenanzeige für eine Therapie mit Methylphenidat bei Kindern mit gleichzeitig bestehendem ADHS dar, so die Experten.

Schließlich gibt es noch weitere Substanzen, die aber alle noch einen gewissen Forschungs- bzw. Kontrollbedarf aufweisen. Dazu gehören Baclofen, Odansetron, Pergolid sowie die Injektion von Botulinum-Toxin in den Muskel. Sie alle scheinen aber bei der Reduktion unwillkürlicher Muskelzuckungen und sogar Lautäußerungen einen nützlichen Effekt zu entwickeln (Einzelheiten dazu siehe die Fachliteratur).

Ähnliches gilt sogar für die transdermale Applikation von Nikotin (Hautpflaster), was bei zusätzlicher Kombination mit einem Neuroleptikum noch erfolgreicher sein soll. Auch sei nicht verschwiegen, dass sogar Versuche mit Marihuana gemacht werden (wobei die in Haschisch und Marihuana enthaltene Substanz Tetrahydrocannabinol - THC auch bei anderen Heilanzeigen wie Depressionen, Schmerz und Schlafstörungen geprüft wird).

Bei extrem schweren Tourette-Fällen hat man auch schon stereotaktisch ("Psycho-Chirurgie") eingegriffen, doch das dürfte nun wirklich die allerletzte Therapie-Überlegung sein.

Was bringen nicht-medikamentöse Behandlungsverfahren?

Wie bei praktisch allen seelischen Störungen einschließlich neuropsychiatrischer Leiden ist das Therapie-Optimum ein Gesamt-Behandlungsplan aus Psycho-, Sozio-, und Pharmakotherapie (Fachbegriff: multidisziplinäre Therapie-Strategie).

Patienten, die nur unter milden Stimm- und Bewegungs-Tics leiden, benötigen also meist keine Pharmakotherapie. Hier ist es oft ausreichend, die Diagnose und den gutartigen Charakter solcher (leichteren) Störungen zu erklären.

Bei mittelschweren Beeinträchtigungen helfen besonders Entspannungstherapie, Biofeedback-Techniken sowie verhaltenstherapeutische Maßnahmen weiter. Dabei geht es vor allem darum, Stressreaktionen zu reduzieren, weil sie die Tics auslösen oder verstärken können. Schließlich kann auch versucht werden, durch Selbstkontrolle besonders unangenehme Tics und Lautäußerungen durch weniger belastende zu ersetzen, um den Tic-Druck zu reduzieren und die Tic-Entladung sozial einigermaßen akzeptabel zu kanalisieren. Manche Formen des Selbst-Kontrolltrainings versuchen auch sozial unangenehme Tics durch einen sozial eher akzeptierten zu ersetzen. Das ist zwar keine optimale Lösung, kann aber in Einzelfällen durchaus individuelle bzw. gesellschaftliche Entlastung vermitteln.

Schließlich können auch psychotherapeutische Maßnahmen für Patient und Angehörige diskutiert werden, meist in stützender Form oder immer häufiger auch gezielt verhaltenstherapeutisch. Eine psychoanalytisch orientierte Psychotherapie wird heute jedoch als nicht sinnvoll erachtet. Das Tourette-Syndrom hat keinen tiefenpsychologisch angehbaren Hintergrund.

Etwas anderes ist es bei Leidens-Kombinationen aus Tourette-Syndrom, hyperkinetischem Syndrom (ADHS), Zwangsstörungen, Depressionen, Angsterkrankungen u.a. Hier ist man noch dabei, konkrete Therapie-Ansätze zu schaffen.

Das setzt allerdings einen entsprechend informierten oder ausgebildeten Psychotherapeuten voraus, der das ja biologisch verursachte Tourette-Syndrom kennt und außerdem akzeptiert, dass es sich um eine organische Erkrankung handelt, die ggf. auch medikamentös behandelt werden muss.

Aufklärung ist die wichtigste Grundlage

Wichtig, vielleicht sogar das bedeutungsvollste Fundament ist deshalb eine konsequente Aufklärung von Familie (z. B. Geschwistern), sonstigen Verwandten, Bekannten, Nachbarn, Freunden, Lehrern, Schulkameraden u. a. Sie hilft den sonst drohenden psychosozialen Teufelskreis zu verhindern. Einige wenige Beispiele mögen dies gerade bei Letzteren veranschaulichen:

Erlaubnis, den Klassenraum sofort verlassen zu dürfen, wenn sich die Tics unüberwindbar aufgestaut haben und in störender Weise zu entfalten drohen; Prüfungen (emotionaler Stress) in separaten Räumen; und vor allem spezielle Unterstützung bei Lernschwierigkeiten, insbesondere wenn noch andere Krankheitsbilder dazukommen.

SCHLUSSFOLGERUNG

Von den rund 40.000 Tourette-Betroffenen in Deutschland sind die meisten zwar nicht beschwerdefrei, was diesen lästigen "Schluckauf im Gehirn" anbelangt (wie es durchaus treffend charakterisiert wird), aber auch nicht schwer beeinträchtigt und schon gar nicht lebenslang belastet. Ob Sport, Musik, Gruppenaktivitäten, Reisen oder was auch immer, ein Tourette-Patient braucht in der Mehrzahl der Fälle nicht zurückzustehen. Das Gleiche gilt für die viele Berufe, wie die Erfahrung zeigt.

Man muss sich allerdings informieren oder entsprechende Informationen vermitteln. Früher galten Menschen mit dem Tourette-Syndrom als von Dämonen besessen. Heute setzt sich die Erkenntnis durch, dass es sich um ein erklärbares neurologisch-psychiatrisches Leiden handelt, das man zwar noch nicht gezielt, aber doch wirkungsvoll symptomatisch (die Krankheitszeichen betreffend) mildern kann. Deshalb gilt es vor allem auch die Fach-Informationen zu nutzen einschließlich Aufklärungsmaterial, Bücher, Internet, DVDs u. a.

LITERATUR

Meist wissenschaftliche Publikationen in englischer Sprache. Inzwischen aber zunehmend deutschsprachige Fachbeiträge und vor allem auch allgemein verständliches Informationsmaterial, am ehesten durch entsprechende Fach-Ambulanzen (die größte Tourette-Spezialambulanz Deutschlands hat die Medizinische Hochschule Hannover (MHH): Tel.-Nr.: 0511/5323167; ähnliches gilt für das Zentralinstitut für Seelische Gesundheit - ZI, Mannheim u. a.).

Ein informativer Übersichts-Fachartikel für Ärzte und Psychologen ist beispielsweise

Riederer, F. u. Mitarb.: Das Tourette-Syndrom. Nervenarzt 9 (2002) 805

Hilfreich auch die Bücher

Rothenberger, A.: Wenn Kinder Tics entwickeln. Gustav Fischer-Verlag, Stuttgart-New York 1991

Scholz, A., A. Rothenberger: Mein Kind hat Tics und Zwänge. Verlag Vandenhoeck & Ruprecht, Göttingen 2003

Informationen, Broschüren und Adressen auf den Internet-Seiten:
www.tourette.de
www.tourette-gesellschaft.de
www.tourette-syndrom.de
www.tourette-netzwerk.de
www.tourette-shop.de (wo man entsprechende DVDs wie "Kopfleuchten", "Das Tourette-Syndrom", "Der innere Kobold: Leben mit Tourette Syndrom", "Schluckauf im Gehirn" u. a. erstehen kann).

Bei allen Ausführungen handelt es sich um allgemeine Hinweise.
Bei persönlichen Anliegen fragen Sie bitte Ihren Arzt.
Beachten Sie deshalb bitte auch unseren Haftungsausschluss (s. Impressum).